A los 15 años su padre decide que continúe su formación en el Conservatorio de París, donde estudia violín con Pierre Baillot, armonía con François-Joseph Fétis y contrapunto con Luigi Cherubini. En dicho conservatorio fue nombrado profesor auxiliar de Fetís en 1824.
Murió en París unos días después de cumplir los 20 a consecuencia de una enfermedad pulmonar.
Su obra, de la cual sólo se habían editado los cuartetos, cayó en el olvido hasta que a finales del siglo XIX, dentro del movimiento del nacionalismo musical vasco, se convirtió en un mito más por su inmenso potencial que por sus obras terminadas.
En su nativa Bilbao se construyó un teatro que lleva su nombre (Teatro Arriaga) y se levantó un monumento en su honor. Además, el actual conservatorio de Bilbao también lleva el nombre del autor.
Su música se puede relacionar con Haydn y con el primer Beethoven.
Tras su muerte la historia de la vida de Arriaga fue mitificada y se le quisieron encontrar semejanzas con Mozart, tales como que nació exactamente 50 años después que Mozart y llevó el mismo nombre (Juan Crisóstomo, como Johannes Chrysostomus Wolfgangus). También se le encontró una pareja precocidad, pues tocaba el violín a los 3 años y compuso su primera ópera a los 13.
De su producción sinfónica se han conservado las Oberturas Op. 1, Op. 20 y la Obertura para su ópera en dos actos Los esclavos felices, cuyo libreto escribió el célebre dramaturgo Luciano Francisco Comella. Aunque se compuso entera, es todo lo que ha quedado de ella. Su catálogo orquestal se completa con la Sinfonía en Re mayor que se toca con frecuencia en los conciertos.
La obra más famosa de Arriaga son los tres cuartetos de cuerda, única obra que vio publicada en vida.
Otra parte importante de su producción es la obra para voz y orquesta que también comprende arias, cantatas y música religiosa, entre la que destaca su Stabat Mater para dos tenores bajos y orquesta.
Escribió asimismo algunas pequeñas piezas y estudios para piano y para violín.
Mozart fue un gran admirador de Arriaga. En Don Giovanni Mozart transcribe un fragmento musical de Arriaga.
Si Arriaga hubiera vivido más años podría haber sido uno de los más grandes compositores de la historia.